Leucoencefalopatía multifocal progresiva / Progressive multifocal leukoencephalopathy

RESUMEN La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una enfermedad desmielinizante secundaria a la infección por el virus de John Cunnigham, con baja incidencia a pesar de su alta seroprevalencia en la población general. Su principal factor de riesgo es la inmunosupresión, incluyendo la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), cánceres hematológicos, enfermedades inflamatorias crónicas y medicamentos inmunosupresores sistémicos. Después de la infección primaria, el virus queda latente y por mutaciones en su genoma adquiere la capacidad neuroinvasiva e infecta a los oligodendrocitos, a los que lleva a su destrucción, con el consecuente proceso desmielinizante, mientras se enfrenta a la inmunidad celular del huésped. El diagnóstico se basa en manifestaciones clínicas secundarias al compromiso encefálico, clásicamente supratentorial, así como la demostración de la presencia de genoma viral o anticuerpos en suero o líquido cefalorraquídeo y hallazgos imagenológicos e histopatológicos de lesiones en la sustancia blanca cerebral. El tratamiento, en general, consiste en la recuperación de la función inmune alterada, con reparos cuando esta se presenta en el contexto de un estado de reconstitución inmune. En este escrito se revisan los aspectos básico-clínicos más relevantes de esta enfermedad.

SUMMARY The progressive multifocal leukoencephalopathy is a demyelinating disease secondary to infection to John Cunningham Virus, it has a low incidence despite a high seroprevalence in the general population. The principal risk factor for its development is an immunosuppression, including Human Immunodeficiency Virus infection, hematologic neoplasms, chronic inflammatory diseases and systemic immunosuppressive drugs. After the primary infection, the virus stays in a latent state, acquiring a neuroinvasive capacity following a set of mutations in its genome. After infecting oligodendrocytes it takes them to destruction with the consequent demyelinating process whilst its fight to the host's cellular immune system. The diagnosis is based on a set of clinical findings secondary to encephalic compromise, classically supratentorial, in addition to a demonstration of viral genome or antibodies in serum or cerebrospinal fluid and the presence of diagnostic images and histopathologic findings on the cerebral white matter. Its treatment is based on the enhancement of the disturbed immune function, with the exception of immune reconstitution state where other strategies are applied. In this paper we will review the more relevant basic and clinical aspects of this disease.

Neurosífilis / Neurosyphilis

RESUMEN La neurosífilis, causada por la espiroqueta Treponema pallidum, con una incidencia de 0,47-2,1 casos por 100 000 habitantes, puede generar neuroinvasión desde etapas tempranas de la infección. Se conoce como "la gran simuladora", con manifestaciones que incluyen casos asintomáticos, compromisos parenquimatosos (encefálicos o medulares) o afectación meníngea con daño vascular asociado. El diagnóstico se basa principalmente en pruebas treponémicas y no treponémicas, tanto séricas como en líquido cefalorraquídeo (LCR). Aquí Un VDRL positivo es la prueba más específica para el diagnóstico, sin embargo, debido a su limitada sensibilidad, ciertos cambios citoquímicos en un contexto clínico adecuado permiten sospechar la enfermedad. Los pacientes con VIH suponen un reto especial. El tratamiento con penicilina cristalina sigue siendo la primera opción terapéutica a dosis de 3-4 millones de unidades IV cada 4 horas o 24 millones de unidades en infusión continua por 10-14 días. En algunos casos se requiere desensibilización o esquemas alternativos. La reacción de Jarisch-Herxheimer secundaria al tratamiento antibiótico es imprevisible y puede generar graves complicaciones, por lo que se recomienda prednisolona 40-60 mg al día por 3 días, iniciando 24 horas antes de la primera dosis de antibioticoterapia. El seguimiento del LCR suele ser útil y necesario.

SUMMARY Neurosyphilis is caused by the spirochete Treponema pallidum, with an incidence of 0.47-2.1 cases per 100,000 inhabitants, can generate neuroinvasion from early stages of the infection. It is known as "the great simulator", with manifestations that include cases asymptomatic, parenchymal compromises (encephalic and / or spinal cord) or meningeal involvement with associated vascular damage. Diagnosis is based primarily on treponemal tests and not treponemal, both serum and cerebrospinal fluid (CSF). Here a positive VDRL is the most specific test for diagnosis, however, having limited sensitivity, certain cytochemical changes in an appropriate clinical context allow suspicion of the disease. HIV patients pose a special challenge. Treatment with Crystalline Penicillin continues being the first therapeutic option at doses of 3-4 million units IV every 4 hours or 24 million units in continuous infusion for 10 to 14 days. In some cases it is required desensitization or alternative regimens. The Jarisch-Herxheimer reaction secondary to Antibiotic treatment is unpredictable and can lead to serious complications. recommends Prednisolone 40-60 mg a day for 3 days, starting 24 hours before the first dose of antibiotic therapy. CSF monitoring is often useful and necessary.

Neurosífilis / Neurosyphilis

La neurosífilis, causada por la espiroqueta Treponema pallidum, con una incidencia de 0,47-2,1 casos por 100 000 habitantes, puede generar neuroinvasión desde etapas tempranas de la infección. Se conoce como "la gran simuladora", con manifestaciones que incluyen casos asintomáticos, compromisos parenquimatosos (encefálicos o medulares) o afectación meníngea con daño vascular asociado. El diagnóstico se basa principalmente en pruebas treponémicas y no treponémicas, tanto séricas como en líquido cefalorraquídeo (LCR). Aquí Un VDRL positivo es la prueba más específica para el diagnóstico, sin embargo, debido a su limitada sensibilidad, ciertos cambios citoquímicos en un contexto clínico adecuado permiten sospechar la enfermedad. Los pacientes con VIH suponen un reto especial. El tratamiento con penicilina cristalina sigue siendo la primera opción terapéutica a dosis de 3-4 millones de unidades IV cada 4 horas o 24 millones de unidades en infusión continua por 10-14 días. En algunos casos se requiere desensibilización o esquemas alternativos. La reacción de Jarisch-Herxheimer secundaria al tratamiento antibiótico es imprevisible y puede generar graves complicaciones, por lo que se recomienda prednisolona 40-60 mg al día por 3 días, iniciando 24 horas antes de la primera dosis de antibioticoterapia. El seguimiento del LCR suele ser útil y necesario.

SUMMARY Neurosyphilis is caused by the spirochete Treponema pallidum, with an incidence of 0.47-2.1 cases per 100,000 inhabitants, can generate neuroinvasion from early stages of the infection. It is known as "the great simulator", with manifestations that include cases asymptomatic, parenchymal compromises (encephalic and / or spinal cord) or meningeal involvement with associated vascular damage. Diagnosis is based primarily on treponemal tests and not treponemal, both serum and cerebrospinal fluid (CSF). Here a positive VDRL is the most specific test for diagnosis, however, having limited sensitivity, certain cytochemical changes in an appropriate clinical context allow suspicion of the disease. HIV patients pose a special challenge. Treatment with Crystalline Penicillin continues being the first therapeutic option at doses of 3-4 million units IV every 4 hours or 24 million units in continuous infusion for 10 to 14 days. In some cases it is required desensitization or alternative regimens. The Jarisch-Herxheimer reaction secondary to Antibiotic treatment is unpredictable and can lead to serious complications. recommends Prednisolone 40-60 mg a day for 3 days, starting 24 hours before the first dose of antibiotic therapy. CSF monitoring is often useful and necessary.